Anticorpo Policloonal de Coelho CEP290 para WB, ELISA - O15078

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização do CEP290

• CEP290 (proteína centrosomal de 290 kDa), também conhecido como CT87, MKS4, POC3, BBS14, JBTS5, LCA10, NPHP6, SLSN6 e 3H11Ag, é uma grande proteína de estrutura de coil-coil envolvida nas etapas inicial e final da formação de cílios.
• Sua interação com CCP110 é necessária para a inibição da formação de cílios primários pelo CCP110. Referências relacionadas: PMID:18694559
• CEP290 é necessário para o recrutamento centrosomal de RAB8A e para o direcionamento de proteínas satélite centriolares, como PCM1, aos centrissomos. Referências relacionadas: PMID:24421332
• Também facilita o recrutamento eficiente de RAB8A para o cílio primário. Referências relacionadas: PMID:17705300
• CEP290 regula a integridade do complexo BBSoma e o direcionamento ciliar de cargas do BBSoma, possivelmente envolvendo IQCB1/NPHP5. Referências relacionadas: PMID:25552655
• Atua como ativador da transcrição mediada por ATF4. Referências relacionadas: PMID:16682973
• Subcelularmente, o CEP290 se localiza no centrissomo, satélites centriolares, corpo basal ciliar, cílio (incluindo a zona de transição como parte do complexo do tipo tectônico), vesículas citoplasmáticas e núcleo.
• É expresso de forma ubíqua, com forte expressão na placenta e baixa expressão no cérebro, e suas mutações estão ligadas a várias ciliopatias, incluindo síndrome de Bardet-Biedl, síndrome de Joubert, amaurose congênita de Leber, síndrome de Meckel, nefronoftise e síndrome de Senior-Loken.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde aos aminoácidos 950-1050 do CEP290 humano (NP_079390.3). Para Western blotting, considere usar um gel de baixa porcentagem (ex.: gradiente de 4-12%) para resolver a proteína de ~290 kDa e incluir marcadores de peso molecular apropriados.
• Valide a especificidade do anticorpo no seu sistema usando controles de knockdown mediado por siRNA ou knockout por CRISPR, pois o CEP290 pode ter múltiplas isoformas.
• Para ELISA, este anticorpo policlonal pode ser usado como reagente de captura ou detecção; otimize empiricamente as condições de revestimento e detecção.
• Devido à reatividade cruzada limitada a amostras humanas, verifique a reatividade em outras espécies, se necessário.

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