Anticorpo Monoclonal de Coelho para Disferlina para WB, IHC-P, ELISA - O75923

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Disferlina

• A Disferlina (gene DYSF, também conhecida como FER1L1) é uma grande proteína transmembrana pertencente à família ferlina, caracterizada por múltiplos domínios C2 que medeiam a ligação lipídica dependente de cálcio.
• Ela funciona como um sensor crítico de cálcio, desencadeando a fusão vesícula sináptica-membrana plasmática dependente de Ca²⁺ e desempenhando um papel essencial no reparo rápido das membranas sarcolemais no músculo esquelético e cardíaco após estresse mecânico.
• A Disferlina localiza-se principalmente na membrana celular e no sarcolema, mas também é encontrada em membranas de vesículas citoplasmáticas e endossomos tardios, consistente com seu papel no tráfego e reparo de membrana.
• A proteína é expressa abundantemente em músculo esquelético, coração, cérebro, baço, intestino e placenta, com níveis mais baixos em fígado, pulmão, rim e pâncreas, refletindo sua ampla distribuição tecidual.
• Mutações no DYSF estão associadas à distrofia muscular do cinturão dos membros tipo 2B (LGMD2B) e outras miopatias, destacando sua importância clínica em doenças neuromusculares.
• A Disferlina sofre uso alternativo de promotor e splicing alternativo, e está sujeita à fosforilação; foi identificada em triagens proteômicas, sublinhando sua complexidade regulatória.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno é um peptídeo sintético da região N‑terminal (aa 50–150) da Disferlina humana; considere o mapeamento de epítopo se informações precisas de ligação forem necessárias.
• Para Western blot, use géis de poliacrilamida de baixa porcentagem e tempos de transferência prolongados devido ao alto peso molecular (237 kDa) da Disferlina.
• Na imuno-histoquímica (IHC‑P), valide o anticorpo em tecidos de controle positivo conhecidos por expressar Disferlina, como músculo esquelético ou coração.
• Como um anticorpo monoclonal de coelho, espera-se que ofereça alta especificidade e consistência entre lotes; no entanto, as diluições ideais de trabalho devem ser determinadas empiricamente no sistema do próprio experimentador.
• Para aplicações de ELISA, certifique-se de que o peptídeo imunógeno não interfira na detecção se o ensaio envolver a mesma região N‑terminal.

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