Anticorpo Monoclonal de Coelho GAA para WB, ELISA - P10253

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Alfa-glicosidase Lisossomal (GAA)

• A alfa-glicosidase lisossomal (GAA), também conhecida como maltase ácida ou aglucosidase alfa, é uma hidrolase essencial para a degradação do glicogênio nos lisossomos.
  Referências relacionadas:
  PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189

• A enzima apresenta maior atividade sobre ligações glicosídicas alfa-1,4 e também pode hidrolisar glucanos alfa-1,6, facilitando a degradação completa do glicogênio.
  Referências relacionadas:
  PMID:29061980

• A GAA está localizada na membrana do lisossomo, onde atua sobre as partículas de glicogênio entregues aos lisossomos.

• Modificações pós-traducionais, incluindo glicosilação N-ligada e fosforilação, são essenciais para o dobramento, estabilidade e direcionamento lisossomal da enzima.

• Mutações no gene GAA causam doença de armazenamento de glicogênio tipo II (doença de Pompe), caracterizada pelo acúmulo progressivo de glicogênio nos lisossomos, levando a fraqueza muscular e insuficiência respiratória.

• A proteína precursora contém um peptídeo sinal e passa por processamento proteolítico para gerar as formas maduras e ativas da enzima.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno é um peptídeo sintético que compreende os aminoácidos 100–200 da GAA humana, permitindo a detecção de proteínas desnaturadas por WB. Para condições nativas, pode ser necessária validação adicional.

• Em experimentos de WB, considere usar linhas de células humanas (por exemplo, HeLa ou HepG2) ou lisados de tecido como controles positivos, e valide com controles negativos relevantes.

• Para ELISA, o anticorpo pode ser usado como anticorpo de captura ou detecção. A otimização do pareamento com outro anticorpo específico para GAA pode aumentar a sensibilidade do ensaio.

CamelBio: Sua Ponte de Fornecimento Integrada

A CamelBio é especializada em fornecer a fabricantes de diagnósticos e laboratórios de pesquisa acesso completo a matérias-primas para DVI, desde o desenvolvimento em fase inicial até a aplicação clínica. Este anticorpo monoclonal anti-GAA apoia pesquisas sobre metabolismo do glicogênio e estudos da doença de Pompe, e podemos fornecer pares de anticorpos validados, anticorpos monoclonais e policlonais otimizados, reagentes auxiliares a granel e soluções de fornecimento de alvos raros adaptados às suas necessidades.