Anticorpo Policlonal de Coelho GLB1 para WB, IF/ICC, IHC-P, ELISA - P16278

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da GLB1

• A GLB1 (beta-galactosidase ácida, receptor de elastina 1) é uma enzima lisossomal que hidrolisa resíduos terminais de galactose ligados em beta de glicoconjugados.
• Além de sua função catalítica, a GLB1 também atua como a proteína ligante de elastina (EBP), uma chaperona molecular que facilita a secreção de tropoelastina e a montagem das fibras elásticas nos tecidos conjuntivos.
• A localização subcelular é principalmente lisossomal, com detecção adicional no citoplasma e na região perinuclear.
• É uma proteína glicosilada, ligada por dissulfeto, sintetizada como um zimogênio que requer ativação proteolítica.
• Especificidade tecidual: expressa na placenta, fibroblastos e testículo. Referências relacionadas: PMID:8383699 PMID:2511208
• Mutações na GLB1 causam gangliosidose GM1 e síndrome de Morquio B (mucopolissacaridose IVB).

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde aos aminoácidos 329–677 da GLB1 humana, cobrindo o domínio C-terminal; pode detectar tanto as formas de comprimento total quanto as truncadas. Para WB, espera-se uma banda em torno de 76 kDa, enquanto o processamento pós-traducional ou splicing alternativo pode gerar bandas adicionais.
• Para IF/ICC e IHC-P, valide os padrões de coloração subcelular (lisossomal/perinuclear) usando controles positivos conhecidos, como fibroblastos ou tecido placentário.
• O anticorpo reage de forma cruzada com rato e rato, tornando-o adequado para estudos entre espécies; confirme a reatividade no seu sistema modelo com controles apropriados.

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