HCCS Rabbo pAb - P53701

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da HCCS

• A holocitocromo c tipo sintase (HCCS), também conhecida como citocromo c tipo heme liase, catalisa a ligação covalente de um grupo heme ao apocitocromo c, uma etapa crítica para a produção do citocromo c maduro e o funcionamento da cadeia respiratória mitocondrial.
• Codificada pelo gene HCCS (ID do gene: 3052) em humanos, as mutações estão associadas à síndrome de microftalmia com defeitos cutâneos lineares (MLS) (também designada MCOPS7) e a distúrbios mitocondriais relacionados, destacando seu papel essencial no desenvolvimento e no metabolismo energético.
• A HCCS é uma proteína integral de membrana localizada na membrana interna mitocondrial, onde seu sítio ativo fica voltado para o espaço intermembranar, acoplando diretamente o heme ao apocitocromo c.
• A proteína sofre miristoilação N-terminal e é classificada como lipoproteína; essa modificação lipídica provavelmente facilita a ancoragem à membrana e influencia a estabilidade da enzima.
• Nomes alternativos incluem CCHL (citocromo c tipo heme liase), que reflete sua atividade enzimática, e MLS, derivado do fenótipo da doença associada; a proteína tem um peso molecular previsto de aproximadamente 31 kDa.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde à HCCS humana de comprimento total (resíduos 1–268), gerando um anticorpo policlonal que reconhece múltiplos epítopos; considere experimentos de bloqueio com peptídeo para confirmar a especificidade no seu sistema de amostras.
• Para Western blot, é esperada uma banda dominante próximo a 31 kDa em lisados de células humanas, de camundongo ou de rato; use frações enriquecidas em mitocôndrias para aumentar o sinal e reduzir o fundo.
• Em imunofluorescência/ICC, as condições de permeabilização devem ser otimizadas para detectar o alvo da membrana interna mitocondrial; recomenda-se a co-coloração com um marcador mitocondrial (por exemplo, Tom20 ou MitoTracker) para confirmar a localização.
• Para aplicações em ELISA, titulações de quadriculado preliminares ajudarão a estabelecer condições adequadas de revestimento e detecção; combine este anticorpo com um reagente de detecção compatível como parte de um imunoensaio sanduíche personalizado.

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