Anticorpo Monoclonal de Coelho HIBCH para WB, IHC-P, ELISA - Q6NVY1

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da HIBCH

• A HIBCH, também conhecida como 3-hidroxisobutiril-CoA hidrolase (HIBYL-CoA-H), é uma enzima mitocondrial que hidrolisa a 3-hidroxisobutiril-CoA, uma etapa chave no catabolismo da valina.
• Ela também apresenta alta atividade frente à isobutiril-CoA e pode hidrolisar a 3-hidropropanil-CoA.
• A HIBCH está localizada na mitocôndria, onde atua na degradação de aminoácidos de cadeia ramificada.
• A proteína tem um peso molecular de aproximadamente 43 kDa e sofre modificações pós-traducionais, incluindo acetilação e fosforilação.
• É expressa em altos níveis no fígado e rins, com menor expressão no coração, músculo e cérebro; não é detectada no pulmão.
• Mutações no gene HIBCH estão associadas a variantes de doenças metabólicas, destacando sua relevância clínica em erros inatos do metabolismo.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno cobre os aminoácidos 33-330 da proteína mitocondrial madura; considere validar o reconhecimento do anticorpo à HIBCH endógena em sistemas de amostras relevantes (ex.: lisados de fígado ou rins).
• Para Western blotting, é esperada uma banda de aproximadamente 43 kDa; o enriquecimento mitocondrial pode melhorar a sensibilidade da detecção.
• Em IHC-P, inclua seções de tecido de fígado ou rins como controle positivo, dada a alta expressão de HIBCH no nível proteico.
• Este anticorpo pode ser utilizado em formatos de ELISA; confirme a linearidade e especificidade usando proteína recombinante ou amostras biológicas caracterizadas.

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