Anticorpo Monoclonal de Coelho KD Validado contra MCCC1 para WB, IF/ICC, IP, ELISA - Q96RQ3

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização de MCCC1

• MCCC1 codifica a subunidade de ligação à biotina da 3-metilcrotonil-CoA carboxilase, que catalisa a conversão de 3-metilcrotonil-CoA em 3-metilglutationil-CoA, uma etapa crítica no catabolismo da leucina e do ácido isovalérico.
• A proteína localiza-se exclusivamente na matriz mitocondrial, o que é consistente com seu papel no metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada.
• Como enzima dependente de biotina, MCCC1 requer ligação de ATP para sua atividade carboxilase.
• As modificações pós-traducionais incluem biotinilação do domínio de ligação à biotina e acetilação em resíduos específicos de lisina.
• Variantes associadas a doenças em MCCC1 causam a 3-metilcrotonilglicinúria, um erro inato autossômico recessivo do metabolismo da leucina.
• A proteína forma um complexo heteromérico com a subunidade beta (MCCC2) para constituir a carboxilase funcional.
• Um peptídeo de trânsito N-terminal direciona a proteína nascente para a mitocôndria, onde é removido proteoliticamente após a importação.

Orientações Experimentais e Dicas Técnicas

• O imunógeno abrange os aminoácidos 640–725, visando a região C-terminal do MCCC1 humano; observe que essa sequência é altamente conservada entre humano, camundongo e rato.
• Para Western blot, é esperada uma banda de aproximadamente 80 kDa; valide em frações enriquecidas de mitocôndria ou lisados de células totais das espécies relevantes.
• Em imunofluorescência (IF/ICC), recomenda-se a co-localização com um marcador mitocondrial (por exemplo, MitoTracker ou anti-TOMM20) para confirmar a especificidade.
• Aplicações de imunoprecipitação (IP) podem exigir otimização do tampão de lise e das condições de incubação anticorpo-antígeno, devido à natureza multissubunitária do complexo alvo.
• O desempenho do ELISA pode ser avaliado usando proteína recombinante ou antígenos peptídicos; recomenda-se titulação cuidadosa e etapas de bloqueio para obter uma relação sinal-ruído ideal.

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