[KO Validado] Anti-HADHA Coelho PolymAb® para WB, IHC-P, IF/ICC, IP, ELISA - P40939

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da HADHA

• Catalisa os três últimos passos da beta-oxidação mitocondrial: enoil-CoA hidratase 2,3 e 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase, convertendo acil-CoA de cadeia longa em acetil-CoA, gerando equivalentes redutores para produção de ATP (PubMed:1550553, PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828, PubMed:8163672). Referências relacionadas: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• Forma um complexo heterotetramérico com HADHB (subunidade beta) que completa o ciclo da beta-oxidação com atividade de 3-cetoacil-CoA tiolase (PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828). Referências relacionadas: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• Mostra especificidade de substrato para ácidos graxos de cadeia longa, como palmitato, laurato, oleato, linoleato e linolenato, derivados de gorduras dietéticas e armazenadas (PubMed:26474213). Referências relacionadas: PMID:26474213
• Adicionalmente, possui atividade de monolisocardiolipina aciltransferase, contribuindo para a remodelação da cardiolipina mitocondrial, crucial para a arquitetura da membrana (PubMed:23152787, PubMed:31604922). Referências relacionadas: PMID:23152787, PMID:31604922
• Localizada na membrana mitocondrial interna; importada via um peptídeo de trânsito N-terminal.
• Sujeita a múltiplas modificações pós-traducionais, incluindo acetilação, fosforilação e metilação, que podem regular a atividade e estabilidade da enzima.
• Defeitos genéticos no HADHA causam deficiência da proteína trifuncional mitocondrial (MTPD), um erro inato grave do metabolismo de ácidos graxos.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunogênio corresponde à região C-terminal (aa 545-763) do HADHA humano, garantindo o reconhecimento específico da proteína de comprimento total. Para Western blot, espera-se uma banda principal em aproximadamente 83 kDa; otimize os controles de carga para o seu tipo de amostra.
• Na imuno-histoquímica (IHC-P), use métodos apropriados de recuperação de antígeno (induzido por calor ou enzimático) e valide em tecidos de controle positivo que expressam HADHA.
• Para coloração imunofluorescente (IF/ICC), a fixação com metanol ou paraformaldeído seguida de permeabilização é recomendada devido à localização mitocondrial; confirme a co-localização mitocondrial com marcadores de organelas.
• Para imunoprecipitação e ELISA, combine com um anticorpo de detecção direcionado a um epítopo distinto e valide as condições do ensaio na sua matriz.

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