SMN2 Coelho pAb - Q16637

Especificações e Parâmetros Principais do Produto

Contexto Biológico: Função e Localização da Proteína do Neurônio Motor de Sobrevivência

• A proteína do neurônio motor de sobrevivência (SMN), também conhecida como Gemin-1, é codificada pelos genes SMN1 e SMN2 e é um componente central do complexo gemin.
• O complexo SMN catalisa a montagem de pequenas ribonucleoproteínas nucleares (snRNPs), os blocos de construção do spliceossomo, desempenhando assim um papel importante no splicing de pré-mRNAs celulares. Referências relacionadas: PMID:18984161, PMID:9845364
• A SMN atua como uma estrutura de suporte; junto com a GEMIN2, ela reúne proteínas Sm e orquestra a montagem passo a passo do núcleo Sm no snRNA, garantindo a biogênese adequada do snRNP. Referências relacionadas: PMID:17178713, PMID:21816274, PMID:22101937
• Ela garante o splicing correto de genes contendo íntrons U12 que são críticos para o desenvolvimento normal de neurônios motores e proprioceptivos. Referências relacionadas: PMID:23063131
• A SMN também é necessária para resolver híbridos RNA-DNA (R-loops) criados pela RNA polimerase II em regiões terminais de transcrição, facilitando a terminação adequada da transcrição. Referências relacionadas: PMID:26700805
• A localização subcelular inclui gems nucleares e corpos de Cajal, bem como grânulos citoplasmáticos, projeções neuronais, axônios e até a linha Z sarcomérica em células musculares.
• É expressa em uma grande variedade de tecidos, com altos níveis no cérebro, rim, fígado e medula espinhal, níveis moderados no músculo esquelético e cardíaco e baixos níveis em fibroblastos e linfócitos.
• Modificações pós-traducionais importantes incluem fosforilação e acetilação; a proteína também é ubiquitinada e sofre splicing alternativo, com ligações à neurodegeneração e doenças do neurônio motor.

Orientação Experimental e Dicas Técnicas

• O imunógeno corresponde à região N-terminal (aa 1–197) compartilhada por SMN1 e SMN2; o anticorpo provavelmente reconhece ambas as isoformas. Considere validar a especificidade usando sistemas de nocaute ou knockdown se a distinção de isoforma for necessária.
• Para Western blot, espera-se uma banda em aproximadamente 32 kDa; modificações pós-traducionais podem causar pequenos deslocamentos na mobilidade. Inclua controles positivos e negativos apropriados.
• Na imunofluorescência/ICC, espere pontuações de gems nucleares/corpos de Cajal juntamente com coloração citoplasmática difusa. Otimize as condições de permeabilização para o tipo celular em estudo.
• Para imunoprecipitação, o anticorpo pode precipitar complexos SMN nativos; confirme a co-precipitação de interatores conhecidos, como a GEMIN2.
• As aplicações de ELISA devem ser tituladas em condições padrão; considere emparelhar com um anticorpo de captura para formatos sanduíche.

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